田苗，曾经晓东，张勇，陈寄梅
广东费心血管病争论所 广东省群众病院 广东省医学迷信院 华南组织性心脏病中心测验室（广州 510100）
通信作家：陈寄梅，Email：jimei1965@gmail.com
枢纽词：资质性心脏病；成人；外科；围术期；欧洲心脏病学会；指南
概要
资质性心脏病（先心病）算作最常见的出身弊端，其诊疗以及办理是今生医学中一个乐成的案例。随着诊疗本领、外科手术、介入本领的繁华，90% 以上的先心病患儿也许存活到成年，导致先心发病病人群从婴儿期以及孩子期转向成年期。成人先心病学没有仅席卷年老人以及中年人，还应席卷 60 岁以上的末年人。榜样的指南也许为成人先心病分析办理供给优秀的外貌支柱。继《2010 ESC 成人资质性心脏病办理指南》揭晓 10 年后，2020 年 8 月《2020 ESC 成人资质性心脏病办理指南》正式揭晓，新版指南对付疾病的分类分层、分析干涉办法和干涉机会施行了更新，并且提出了一些新的概念、新的干涉规范以及办法。对付成人未建设或须要再次建设的先心病，手术干涉指征以及办法和围术期办理对于预后有辽阔作用。新版指南针对于分歧病种的外科手术、介入干涉指征以及办法施行了精细阐明，并阐剖判高危人群的办理办法。本文实验从外科医生这一角度对于这部新版指南施行解读，对于指南先容的多少个中心病种施行了梳理，力图为海内同业供给一个方便、可操作的诱导。
正文
成人资质性心脏病（先心病）的榜样化调节不断是业界研究的热门，临床病例的不停积存和各焦点临床体味的不停归纳匆匆进了成人先心病学科的不停前进。《2020 ESC 成人资质性心脏病办理指南》已于 2020 年 8 月正在欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology，ESC）年会给以揭晓，指南以比较认识的条块化模式归纳总结了成人先心病的分析办理政策，已有各人学者对于个中的围术期办理政策和指南的更新全体做了专科以及系统的归纳。成人先心病之因而寻常就正在于永恒的组织性心脏病弊端患者一经符合了这一无理组织导致的寻常病理生理状态，而且成人患者较孩子患者合并其余系统耐性病多见，同时成人患者一定的社会角色也确定了其调节的允从性区分于孩子患者。2020 ESC 指南指出，成人先心病高龄患者的数目越来越多，所以“Grown-up CHD”一词犹如没有再适合，提议更名为 “Adult CHD”。本次 ESC 揭晓的成人先心病办理指南与 2010 年比拟，提出了成人先心病全生命周期办理、疾病的分类分层，稀奇正在分析干涉办法、手术机会方面提出了一些新的概念、新的干涉规范以及办法[1-4]。
指南更新了成人先心病的全体评估政策，对付 40 岁以上的男性、绝经后少女性、有冠状动脉疾病病症或一个/多个安全因素的患者，应施行冠状动脉成像（CCT）或有创性冠状动脉造影，这较海内现有冠状动脉评估规范更为矜重，同时尤其夸大对于生物记号物的利用引荐以期施行更为主观正当的心功能评介。指南稀奇夸大了末年人口正在成人先心病中的比重分明推广，对付孕妇这一一定人群采用团队团体评估有利于进步孕产妇的安全，孕前血氧饱以及度 85% 以及血红蛋白 200 g/L 是胎儿活产的强力预计目标。Eisenmenger 分析征患者以及没有陪同肺动脉高压但血氧饱以及度 90% 的紫绀患者应避免怀孕。维生素 K 拮抗剂的致畸性，稀奇是正在高剂量状况下应引起渊博的器重，协助繁殖比怀孕更安全，调节前应磋商成人先心病各人。超数排卵是匆匆凝的，也许并发卵巢适度刺激分析征，有更大的血栓告急。怀孕以及生育对付订正后的天下卫生构造（modified World Health Organization，mWHO）产妇心血管告急分级为Ⅳ级的少女性是禁忌的。mWHO 分级为Ⅲ级的或抗凝的少女性，超数排卵的告急很高，体外受精的挑选很是值得思虑；见表 1。一切的成人先心病患者都引荐施行习染性心内膜炎的小心[5-8]。
本文实验从外科医生的须要这一角度对于个中指南先容的多少个中心病种施行了梳理，以期为海内同业供给一个方便、可操作的诱导。
1 房隔断缺损（atrial septal defect，ASD）以及肺静脉极度连贯（anomalous pulmonary venous connection，APVC）
ASD 是常见的成人先心病之一，多正在通例体检中被有时发明，全体病例正在呈现其余心血管病病症时经过榜样化的心血管体检而发明。晚期可导致肺动脉压力（pulmonary artery pressure，PAP）极度增高，永恒的极度分流导致心脏扩张而引起各类大局的心律反常，多以房性心律反常为主。ASD 有时伴有分歧水准的 APVC，伶仃性 APVC 病理生理与 ASD 一致，但普通没有生存潜伏的右向左分流。
对付有右心容量超负荷证明的患者均提议合拢 ASD，对付非侵略性反省提醒无分明肺动脉高压的患者直接合拢 ASD 常常是安全的，但对付非侵略性反省提醒有肺动脉高压的患者则提议完满右心导管反省，以便进一步评估肺血管压力以及阻力状况。对付肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）3～5 WU 的患者，当生存分明的左向右分流（Qp∶Qs 1.5）时，招考虑 ASD 闭合。对付 PVR≥5 WU 的患者，当肺动脉高压靶向调节后 PVR 5 WU 且生存分明左向右分流（Qp∶Qs 1.5）时，也许思虑 ASD 开窗闭合术，对付拥有 Eisenmenger 分析征、肺动脉高压靶向调节后 PVR≥5 WU、静止时低氧患者，没有提议闭合 ASD。
ASD 边缘条件答应时首选非体外轮回下的各种封堵手术。现有随访数据说明外科手术以及导管介入有如同的乐成率以及仙逝率，不过经过导管介入的患者病发率更低、入院时光更短，但再次干涉率稍高。手术校正伶仃性 APVC 大概由于血流速率慢导致静脉血栓变成，所以手术应由先心病外科专科的医生告竣。
对付左心功能受损、术基础示二尖瓣反流的患者应该尤其警惕判别是否也许合拢 ASD，正在 PVR 5 WU 的患者中，已证实 ASD 闭合是安全的，并且与 PAP 减小以及病症改善相干。然而，即使正在这一人群中，改善水准也随着 PAP 的推广而升高。PVR≥5 WU 的患者没有太大概改善，并且正在全面闭合 ASD 的状况下大概会有更差的了局。对付一经合并清爽房性心律反常证明的患者也许思虑同期射频融化处置心律反常。对付高龄患者应衡量手术告急与获益以警惕确定调节政策。
2 室隔断缺损（ventricular septal defect，VSD，原发的或渣滓的）
VSD 是常见先心病之一，膜周部最为常见，常正在婴幼儿时代被诊疗以及调节。VSD 引起心室间分流，分流量巨细及方向取决于 VSD 的巨细以及心室间压差，而引起压差改革的主要因素是 PVR 的改变，根据病情的重要水准繁华成分歧水准的肺动脉高压。成人患者晚期可呈现重要的房室传导阻塞，有大概须要利用起搏器调节。
患者有左室容量超负荷的证明以及无肺动脉高压（无创反省未提醒 PAP 增高或有创反省确认 PVR 3 WU）时，不管有无病症均引荐合拢 VSD。对付无分明左向右分流但生存频频心内膜炎事宜者，应该思虑合拢 VSD。因 VSD 相干的积极脉瓣脱垂引起的掘起性积极脉瓣反流，应该思虑外科手术。当病情繁华成肺动脉高压（PVR 3～5 WU）且生存分明左向右分流（Qp∶Qs 1.5）时，思虑合拢 VSD。肺动脉高压（PVR 5 WU）且拥有分明左向右分流（Qp∶Qs 1.5）的 VSD 需颠末心脏焦点各人提防评估方可思虑合拢。当呈现 Eisenmenger 生理或静止后氧饱以及度下降至 90% 以下的重度肺动脉高压（PVR≥5 WU）时没有引荐合拢 VSD。
外科合拢手术仙逝率低，约 1%～2%，介动手术是算作一种备选手术办法，尤为正在外科术后 VSD 渣滓分流或难于修理的室隔断宗旨的肌部 VSD 有较大劣势。
对付术后有渣滓分流的患者推广临床随访的频次是须要的，对付术后呈现的一切大局的房室传导阻塞应该高度存眷，往后都有变成全面性房室传导阻塞的大概。
3 房室隔断缺损（atrioventricular septal defect，AVSD）
AVSD 是心内膜垫发育极度而至的心脏无理，病情重要水准取决于房室内分流、房室瓣反流及合并无理的状况。全面型 AVSD 患者多合并唐氏分析征。
（1）全面型 AVSD 应稀奇存眷 PAP 的状况，对付 Eisenmenger 分析征合并震动耐量下降的患者应列为手术禁忌，余处置观点以及 VSD 统一（如上）。（2）全体型 AVSD（原发孔型 ASD）：患者呈现分明的右室容量超负荷时引荐外科合拢，精细处置观点以及 ASD 统一（如上）。（3）房室瓣的处置：对于有病症的中、重度房室瓣膜反流患者，均引荐由专科的先心病外科医生行房室瓣膜建设。对付无病症的中-重度房室瓣反流患者正在破除其余缘由导致的左室中断末期内径（left ventricular end systolic diameter，LVESD）≥45 mm 以及/或左室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）≤60% 时引荐外科瓣膜手术。普通来讲当 LVESD 45 mm 以及/或 LVEF 60% 时瓣膜建设乐成大概性大、大伙手术告急也较低，当呈现心房纤颤或中断期 PAP 50 mm Hg 时招考虑建设房室瓣。（4）左室流出道壅塞：处置提议见积极脉瓣下眇小（Sub AS）全体（以下）。
AVSD 解剖繁复，介动手术没法建设，今朝外科手术主要建设缺损以及瓣膜反流，AVSD 术后瓣膜再反流假设呈现临床病症须要外科再次干涉。
4 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）
PDA 以及良多先心病相干，但正在成人患者中多伶仃性生存。动脉导管血流量取决于导管的巨细以及肺轮回与体轮回的压差，引起左向右分流以及左心容量负荷增大，以致左心肥厚扩展以及肺动脉高压，尤为是成人患者轻易繁华成 Eisenmenger 生理，分裂性紫绀是 PDA 合并 Eisenmenger 分析征的主要体征。
成人 PDA 患者正在调节上首选器材封堵，除非生存超大型 PDA 大概合并动脉瘤等其余状况。对付有左室容量超负荷证明且无肺动脉高压（若无 PAP 上升的无创反省证明或有创反省阐明 PVR 3 WU）的患者，不管有无病症都提议合拢 PDA。对付 PVR 3～5 WU 的肺动脉高压患者，当生存分明左向右分流（Qp∶Qs 1.5）时招考虑封锁 PDA。PVR≥5 WU 的肺动脉高压患者有分明左向右分流（Qp∶Qs 1.5）时，需颠末心脏焦点各人提防评估前方可思虑合拢。一旦呈现 Eisenmenger 生理以及静止后氧饱以及度下降至 90% 以下，没有引荐合拢 PDA。
5 左室流出道壅塞
5.1 积极脉瓣眇小（aortic stenosis，AS）
资质性 AS 最常见的缘由是二叶积极脉瓣（bicuspid aortic valve，BAV），约 80% BAV 患者会繁华成升积极脉扩展。积极脉瓣眇小重要水准诊疗规范见表 2。
（1）有病症的 AS 患者：有病症的重度 AS 患者（平衡压差≥40 mm Hg）提议干涉。对付重要低血流、低压差（平衡压差 40 mm Hg）、有病症的患者，正在 LVEF 升高以及之外假性重度 AS 时也许干涉。（2）无病症积极脉瓣重要眇小患者：无病症患者呈现重度 AS 以及静止考察极度并且静止的病症与 AS 分明相干时，引荐施行干涉。无病症患者呈现重度 AS 以及破除其余缘由引起的左室功能闭塞（LVEF 50%）时提议干涉。对付无病症的重度 AS 患者，正在静止考察中呈现血压低于基线的状况时招考虑干涉。对付无病症的 LVEF 一般、静止考察无极度的患者，正在手术告急低且生存以上情况之一者招考虑干涉：① 很是重要 AS，最大多普勒血流速率（Vmax） 5.5 m/s；② 重要的瓣膜钙化且 Vmax每年掘起≥0.3 m/s；③ 经反复反省确认无其余缘由引起的 B 型脑钠肽（B-type natriuretic peptide，BNP）分明增高（颠末春秋、性别校正 3 倍一般范围）；④ 其余没法注释的重度肺动脉高压（有创反省确认静息下中断期 PAP 60 mm Hg）。（3）正在其余心脏/升积极脉手术时伴行积极脉瓣手术：重度 AS 患者正在施行升积极脉或其余瓣膜或冠状动脉旁路移植术时引荐外科建设。中度 AS 患者熟行冠状动脉旁路移植术或升积极脉手术或其余瓣膜手术时也许思虑瓣膜建设。
介入路子行瓣膜的球囊扩展是干涉的首选办法，稀奇是对付瓣膜无钙化患者，对付血震动力学没有牢靠的患者大概瓣膜解剖适合并指望怀孕的少女性而言，也许算作迟延瓣膜置换手术的过渡办法。瓣膜钙化的患者挑选瓣膜置换。机器瓣膜比生物瓣膜或同种异体移植物更耐用，但须要终身抗凝。对付育龄患者以及指望避免抗凝的患者，提议利用 Ross 手术（双瓣膜手术），术后随访时期再次干涉的最常包容因是同种异体瓣膜蜕化。对付蜕化的瓣膜也许思虑经导管路子植入不过经导管积极脉瓣植入术今朝利用较少。对付 BAV 合并升积极脉扩展的患者术后随访积极脉 CT 是必需的。二叶瓣急性患者正在怀孕时期大概之后大概会呈现积极脉扩展并延续好转，且生存积极脉夹层告急。
5.2 积极脉瓣上眇小（Supra AS）
Supra AS 是 Williams 分析征的主要性格，由位于染色体 7q11.23 的弹性蛋白基因缺失或渐变引起，这些遗传弊端导致重要水准分歧的阻滞性动脉病。Williams 分析征以及弹性蛋白基因渐变患者遗传告急约 50%，对付该病也许思虑施行基因检测以帮助诊疗。
自觉或静止考察有病症且平衡压差≥40 mm Hg，提议外科手术。平衡压差 40 mm Hg 的患者呈现以下一种或多种状况时引荐外科手术：（1）与壅塞相干的病症（劳力性呼吸容易、心绞痛、昏迷）；（2）左室中断功能闭塞（没法注释的 LVEF 50%）；（3）须要手术的冠状动脉粥样软化性心脏病或瓣膜病。平衡压差≥40 mm Hg 患者，若无临床病症，无左室功能闭塞、左室瘦小，或静止考察无极度且外科告急低的状况下可思虑建设。
外科手术是主要调节方式，手术建设后 20 年存在率为 80%～85%。围术期留神维持无效的冠状动脉贯注压力，避免冠状动脉低贯注引起的各类恶性心律反常，术后随访应中心存眷再眇小以及动脉瘤的产生状况。
5.3 积极脉瓣下眇小（Sub AS）
Sub AS 由积极脉瓣的纤维嵴/环或纤维肌眇小引起，以伶仃的病灶大局呈现，但时常与积极脉瓣疾病、VSD、AVSD 或 Shone 分析征相干，这些病灶建设后也大概繁华。Sub AS 必需与壅塞性肥厚型心肌病彼此识别。
有病症患者（气鼓鼓匆匆或震动耐量下降）正在平衡压差≥40 mm Hg 或重要积极脉瓣反流时提议手术调节。无病症患者生存以下一种或多种状况时应该思虑外科手术：（1）平衡压差 40 mm Hg 但 LVEF 50%；（2）积极脉瓣重要反流且 LVESD 50 mm（或 25 mm/m2体皮相积）以及/或 LVEF 50%；（3）平衡压差≥40 mm Hg 且生存分明的左室瘦小；（4）平衡压差≥40 mm Hg 且静止后血压下降至低于基线。对付合并以下状况根据焦点体味及患者自身条件判别手术干涉的指征：（1）平衡压差≥40 mm Hg，左室一般（LVEF 50% 以及无左室瘦小），静止考察一般以及外科手术告急低；（2）掘起的积极脉瓣反流并且反过程度轻度以上（以防进一步好转）。
手术调节是仅有无效的干涉办法，需全面切除纤维嵴/环以及全体肌肉基底。肌纤维或隧道型 Sub AS 须要更精深的切除或 Konno 手术。总体手术动机优秀，但大概会产生再眇小。对付单纯的 Sub AS 外科干涉指征较 AS 的病例应妥善放宽。对付中度或重度积极脉瓣反流，需正在手术时建设或置换积极脉瓣。
6 积极脉缩窄（coarctation of the aorta，CoA）以及再缩窄
CoA 常常产生正在动脉导管或动脉韧带四周区域，少少数状况下正在异位产生（升、降或腹积极脉），被以为是周身性动脉病的一全体。相干病变席卷 BAV（高达 85%）、升积极脉瘤、Sub AS 或 Supra AS 等。大概与 Turner 分析征以及 Williams 分析征相干。超声反省仅用于定性判别而非定量判别。CT 是 CoA 的首选诊疗办法。
高血压患者无创监测呈现左右肢压差增大且有创反省确认压差≥20 mm Hg 时，须要干涉。本领可行状况下首选导管调节（支架植入术）。高血压患者正在膈水平积极脉眇小水准≥50%，即使有创反省压差 20 mm Hg，正在本领可行的状况下招考虑导管调节。血压一般患者无创反省压差增大且经有创反省确认压差≥20 mm Hg 时，正在本领可行的状况下理应思虑导管调节。血压一般患者正在膈水平积极脉眇小水准≥50%，即使有创反省压差 20 mm Hg，正在本领可行的状况下可思虑导管调节。
支架置入术是成人先心病焦点的首选调节方式。因为近期以及永恒并发症的产生率较低，所以首选覆膜支架。可生物降解的支架正在研发中，但主要用于处正在繁殖发育阶段的孩子。球囊血管成形术仅用于扩展先前支架置入的积极脉。成人患者外科手术也许思虑行升积极脉到降积极脉的旁路手术。术后呈现渣滓眇小应该提防评估有无再手术的指征，须要时可利用侵略性反省施行定量评估。
7 积极脉病变
7.1 马凡分析征以及相干的遗传性胸积极脉疾病（heritable thoracic aortic disease，HTAD）
马凡分析征是 HTAD 的底细，席卷临床以及遗传上异质性的一组疾病，个中以动脉瘤或胸积极脉夹层为独特点。
对付年老马凡分析征或遗传相干的陪同积极脉根部扩展以及三叶积极脉瓣的胸积极脉疾病患者，提议施行积极脉瓣置换或成形。马凡分析征患者当积极脉窦最大直径≥50 mm，提议手术调节。马凡分析征患者积极脉窦最大内径≥45 mm 且拥有安全因素招考虑外科手术。TGFBR1 或 TGFBR2 渐变（席卷 Loeys-Dietz 分析征）的积极脉根部疾病，积极脉窦最大内径≥45 mm 的患者招考虑手术。
小心性积极脉根部手术是小心夹层的仅有无效方式。对付积极脉瓣解剖一般且反过程度较轻的患者，首选保全积极脉瓣的积极脉根部成形术（David 术），手术永恒动机优秀。复合置换机器瓣膜是一种更长久的挑选，但须要平生抗凝。即使正在某些状况下可思虑利用血管内支架手术，但开胸积极脉手术是调节远端积极脉疾病的主要方式。
7.2 二叶积极脉瓣疾病
据报道，20%～84% 的 BAV 患者将繁华为升积极脉扩展，提醒 BAV 应被视为瓣膜性积极脉病的一全体。正在没有分明瓣膜功能闭塞的状况下，二叶积极脉疾病的积极脉扩展常常无病症掘起。但随着直径的推广，急性积极脉夹层的告急推广。
积极脉外科手术正在升积极脉呈现以上情况时思虑：（1）升积极脉≥50 mm，BAV，有安全因素或 CoA；（2）升积极脉≥55 mm 的一切患者。
7.3 Turner 分析征
Turner 分析征是由 X 染色体的全体或全面单体引起的，每 2500 名出身的少女性中就有 1 例沾病。
得了 Turner 分析征妇少女正在春秋 16 岁、升积极脉巨细指数 25 mm/m2、拥有积极脉夹层相干的安全因素时，应该思虑积极脉根部瘤以及/或升积极脉择期手术。对付春秋 16 岁、升积极脉巨细指数 25 mm/m2的 Turner 分析征少女性，若无积极脉夹层相干的安全因素（BAV、积极脉横向扩展、CoA 以及/或高血压）时可思虑积极脉根部瘤以及/或升积极脉择期手术。
8 右室流出道眇小
轻中度右室漏斗部眇小正在成人患者中时常无病症或仅正在静止时呈现病症，随着成人患者春秋的增大，漏斗部以及肺动脉瓣下眇小大概因为反应性心肌肥厚导致眇小加剧而呈现病症。肺动脉瓣眇小则普通没有会由于春秋增添而呈现眇小加剧的征象。瓣上眇小每每由于呈现分明的病症或肺动脉高压而被发明。
对付没有解剖极度的肺动脉瓣眇小，可首选导管肺动脉瓣成形。对付漏斗部眇小或其余解剖极度的流出道壅塞和肺动脉瓣失功每每须要外科手术干涉，如切除流出道肥厚肌束或肺动脉瓣置换等。外科干涉的机会时常取决于流出道壅塞的水准、继发的右室以及三尖瓣功能毁伤水准以及临床病症。对付无病症但超声多普勒再现峰值压差 64 mm Hg 时应该施行干涉。对付超声多普勒测量峰值压差 64 mm Hg 的患者，当呈现与肺动脉瓣眇小相干病症或右室功能消退以及（或）三尖瓣中重度反流或经过 ASD 或 VSD 生存右向左分流，则招考虑施行手术干涉。瓣膜课题引起的重要流出道眇小导致静止耐量下降或右室功能消退陪同三尖瓣中度以上反流或右室中断压（right ventricular systolic pressure，RVSP） 80 mm Hg 或经过 ASD 或 VSD 生存右向左分流的患者，首次干涉提议施行外科手术肺动脉瓣置换，为往后因为人工瓣兴旺而面临再次经导管肺动脉瓣置换（transcatheter pulmonary valve implantation，TPVI）奠基根底。
由肥厚肌束引起的流出道眇小时常施行肥厚肌束切除，若合并其余心内无理，如 VSD，可同期修理。肺动脉瓣置换可选择外科置换办法或经导管置换，首次置换时常选择外科办法，因为生物瓣随着患者春秋增添会孕育兴旺，所以成人患者每每大概会正在往后面临再次肺动脉瓣置换的告急，再次肺动脉瓣置换也许选择经导管办法，与首次置换肺动脉瓣变成瓣中瓣组织。对付流出道解剖发育极度患者可选择带瓣管道重修右室流出道。
右室流出道壅塞患者根据壅塞水准树立随访隔断，每每 1 年随访 1 次。除非呈现很是重要的壅塞，患者对于怀孕耐受性较好，如须要，正在孕期施行经导管肺动脉瓣成形术也是可行的，但思虑到辐射显露对于胎儿的作用，孕期肺动脉瓣成形每每很罕有。
9 三尖瓣下移无理
三尖瓣下移无理是一种较罕有的先心病，全体成年人因无病症大概正在末年时因为心脏其余疾病体检而发明。解剖变异各类，常陪同 ASD、VSD、肺动脉瓣眇小，规范的并发症席卷重度三尖瓣反流、右室功能闭塞、右心萎缩、肝软化、脑脓肿、失常栓塞、肺栓塞、加紧心律反常、心源性猝去世以及习染性心内膜炎。因为集体生存极度心内传导通路，患者时常呈现分歧品种的心律反常，重要者呈现心源性猝去世。
当呈现病症及重度三尖瓣反流或静止耐量主观下降时则提议施行外科手术调节，外科手术应由拥有相干体味的先心病外科医生告竣，正在血震动力学耐受的基础下，提议正在瓣膜建设时同时施行 ASD 或卵圆孔未闭（oatent foramen ovale，PFO）建设。当右心施行性扩展或右室中断功能施行性下降时，不管有无病症都应该施行外科手术建设。对付病症性心律反常或心电图（electrocardiogram，ECG）再现预激的患者，在意脏手术前提议先辈行电生理反省后射频融化或外科干涉心律反常。当呈现由失常栓塞导致的周身动脉栓塞时，也许思虑 ASD/PFO 封堵，但正在封堵前需提防评估，以破除封堵后右房压力上升或心输出量升高。假设紫绀（静息氧饱以及度 90%）是主要课题，也许思虑 ASD/PFO 封堵，但正在封堵前需提防评估，以破除封堵后右房压力上升或心输出量升高。
三尖瓣下移无理的外科手术办法席卷瓣膜的处置以及房化右室的处置，不管何种处置办法，准则根底统一，即增大无效的瓣叶对于合面积、削减极度扩展的三尖瓣瓣环以及房化右室的折叠。常见的手术办法席卷：Danielson 成形、Hetzer 成形以及 Cone 成形，Cone 成形比拟于前两种方式表示出较好的永恒动机。对付生存心律反常患者，三尖瓣手术大概会作用前期导管融化的动机，所以提议正在手术前先辈行导管融化处置心律反常。正在确保手术动机下，三尖瓣建设比拟于三尖瓣置换对于房内传导束损害更小。对付右室过小没法建设的成人患者，也许同期行 Glenn 手术。
无病症且心功能优秀的少女性也许很好地耐受怀孕。对付呈现紫绀、重要心律反常、右心萎缩的少女性，怀孕的告急将大大推广。
10 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）术后
TOF 术后远期存在率延续进步。然而，成年人患者常见残留的血震动力学以及电生理极度。今朝的证明阐明，TOF 建设术后的成年人生存重要肺动脉瓣反流、右室扩展以及功能闭塞、左室功能闭塞以及心律反常的告急，这些都导致 TOF 建设后晚期的没有良临床了局。对付 TOF 术后最常见的肺动脉瓣反流，今朝有大度的争论以及报道，但最好的干涉机会还没有清爽。正在 TOF 建设的成人中，房性心律反常以及室性心律反常的沾病率不同为 20% 以及 15%，45 岁以来病发率赶紧升高。TOF 手术建设后的心源性猝去世产生率约为每 10 年 2%，但引起心源性猝去世的告急分层尚无一致规范。
对付重要肺动脉反流以及（或）至多中度的右室流出道壅塞陪同病症的患者提议施行肺动脉瓣置换。对付没有资质流出道的患者，正在解剖条件禁止的状况下尤其引荐 TPVI。对付重要肺动脉反流以及（或）右室流出道壅塞但无病症的患者，当呈现下列状况之临时引荐施行肺动脉瓣置换：（1）静止耐量主观升高；（2）右室施行性扩展至右室中断末期容积指数（right ventricular end systolic volume index，RVESVi）≥80 mL/m2以及（或）右室舒张末期容积指数（right ventricular end diastolic volume index，RVEDVi）≥160 mL/m2，以及（或）施行性三尖瓣反流加剧至中度及以上；（3）施行性右室中断功能消退；（4）右室流出道壅塞至 RVSP 89 mm Hg。渣滓 VSD 合并昭著左室容量超负荷大概采用肺动脉瓣手术的患者理应思虑 VSD 封堵。延续性室性心动过速患者采用外科肺动脉瓣置换或经皮瓣膜置入，正在干涉前或之中理应思虑行术前标测以及室速相干的解剖峡部横断。有附带心源性猝去世告急因子［左室/右室功能平衡；非延续性、病症性室速；QRS 区间≥180 ms，心血管磁共振提醒精深右室瘢痕］的患者，理应思虑行席卷法式电刺激正在内的电生理评估，进而对于患者施行安全分层。有多个心源性猝去世安全因子的一定 TOF 患者，席卷左室功能平衡，非延续性、病症性室速，QRS 区间≥180 ms，心血管磁共振提醒精深右室瘢痕，或法式电刺激可诱发室速，理应思虑植入型心律转复除颤器（implantable cardioverter defibrillator，ICD）植入。
对付肺动脉瓣的处置也许选择外科手术肺动脉瓣置换或 TPVI[9]。外科手术肺动脉瓣置换同期也许处置心内生存的其余课题如渣滓分流等。外科肺动脉瓣置换的手术机会今朝没有一致规范，过早施行肺动脉瓣置换大概会正在患者成年期面临再次肺动脉瓣置换的告急。再次肺动脉瓣置换正在解剖组织禁止的状况下可选择 TPVI，与初期置换的肺动脉变成瓣中瓣组织。不管是外科手术依然 TPVI，术前都应清爽冠状动脉走行以免术后呈现冠状动脉强逼，须要时可正在术进步行冠状动脉造影和冠状动脉强逼考察。正在建设肺动脉瓣同时应存眷积极脉课题，须要时施行积极脉瓣成形。
未建设的 TOF 成人患者，产妇以及胎儿呈现并发症以及仙逝告急很大。建设后的患者怀孕告急取决于其血震动力学状态。当生存分明残留病变时，患者生存心律反常以及右心萎缩的告急。建设乐成且血震动力学牢靠的患者，怀孕没有太大概对于心血管功能孕育永恒的没有利作用。
11 大动脉转位（transposition of the great arteries，TGA）心房调转术后
全面性 TGA 若无合并 ASD 或 VSD 患儿出身后随着动脉导管闭合将呈现重要低氧血症以及酸中毒导致没法存活。随着大动脉调转本领的幼稚，心房调转术（Mustard 或 Senning 手术）已没有算作 TGA 的首选术式，且该两种术式只可到达生理矫治而没法到达解剖矫治。TGA 患者施行心房调转术（Mustard 或 Senning 手术）后的常见并发症席卷：心功能消退或心力萎缩、静脉通路以及板障眇小或渗漏、重要三尖瓣反流、心律反常等。Senning 手术顺应春秋较小孩子，Mustard 手术顺应春秋较大孩子。
当患者施行心房调转术后，呈现以上情况时提议再次施行手术干涉，席卷：有病症合并肺静脉心房阻滞或心内板障眇小或心内板障呈现渗漏。对付有重要系统性（三尖瓣）房室瓣反流但无分明心室中断功能闭塞（LVEF 40%）的患者，不管有无病症，都招考虑外科瓣膜建设或瓣膜置换。没有引荐成人患者正在经过肺动脉环缩术施行左室功能锻炼掉队步履脉调转术。对付心内板障眇小或渗漏、呈现右向左分流、静息或震动时发绀，呈现病症的患者，正在本领可行条件下，提议施行支架植入或器材封堵。
心房调转术后大普遍患者会呈现重要的三尖瓣反流以及分歧水准的肺动脉高压，对付此类患者普通选择三种方式施行调节，席卷：三尖瓣置换、二期动脉调转术以及心脏移植。正在打算施行二期动脉调转术前可先辈行肺动脉环缩以锻炼左室。
12 大动脉转位动脉调转术后
大动脉调转术是将错位的积极脉、肺动脉施行调转，并将冠状动脉移植到转位后的积极脉上，到达解剖上的全面矫正。随着本领的幼稚一经逐渐取代心房调转术，拥有优秀的中远期随访动机。术后并发症主要席卷：新的积极脉根部扩展导致积极脉瓣反流、肺动脉瓣上或分支眇小、冠状动脉壅塞等。
步履脉调转术后的患者呈现冠状动脉眇小引起的缺血提议支架或外科手术调节。当新积极脉根部 55 mm 时（假定为平衡身体的成年人），理应思虑外科手术调节。当肺动脉分支 50% 眇小，RVSP 50 mm Hg 以及/或相干的肺血流量削减时，不管有无病症，理应思虑置入支架。
对付肺动脉眇小患者也许行球囊扩展、支架植入或血管补片加宽施行调节。对付积极脉瓣反流患者也许行积极脉瓣成形或置换，当呈现积极脉瓣反流合并积极脉扩展时也许行 Bentall 或 David 手术。当呈现冠状动脉阻滞时也许行闭口再次移植、强逼松解、冠状动脉移植符合口的补片成形、冠状动脉旁路移植术。术后重修的肺动脉扩展和新积极脉后移，均可导致气鼓鼓管受压眇小，重要气鼓鼓管眇小时需手术排除强逼。重要的肺动脉扩展强逼气鼓鼓道，需再手术行肺动脉成形；积极脉后移强逼时，可左侧开胸行积极脉流动术。假设术后永恒生存气鼓鼓道眇小病症，需警觉气鼓鼓管硬化。对付术前肺动脉高压正在术中保全的房隔断、室隔断开窗，术后随访为左向右分流时，可思虑手术合拢分流口，常常选用介入封堵术。
13 矫正性大动脉转位
成人矫正性 TGA 的临床转归每每取决于合并的其余心内无理，当合并其余心内无理如 VSD、肺动脉瓣眇小等时每每正在孩子时代就被发明以及调节，全体未合并其余心内无理的患者直到成人期才会被发明生存该病。成年晚期大概呈现的并发症席卷：右室功能闭塞或心力萎缩、三尖瓣（房室瓣）反流、左室流出道壅塞等。
对付呈现病症、重度三尖瓣反流、右室中断功能保全或轻度受损（LVEF 40%）的患者，须要行三尖瓣置换术。对付无病症、重要三尖瓣反流以及施行性体轮回右室扩展以及/或轻度中断功能受损（LVEF 40%）的患者，理应思虑行三尖瓣置换术。当全面房室传导阻塞或 40% 心室起搏须要时，招考虑双心室起搏。对付有病症、重度三尖瓣反流、右室中断功能轻度以上受损（LVEF≤40%）的患者，也许思虑行三尖瓣置换术。
肺动脉眇小患者也许选择导管肺动脉球囊扩展或支架置入。对付成人呈现三尖瓣（房室瓣）反流，瓣膜成形的动机每每没有佳，提议施行瓣膜置换。
三尖瓣置换以及心律反常植入 ICD 的最好机会尚没有清爽。
14 右室肺动脉通道
成人右室至肺动脉通道每每是孩子时代因为肺动脉闭锁、TOF、肺动脉瓣缺如没法建立自然流出道或履历过 Rastelli 手术以及 Ross 手术而建立的。通道也许为同种异体带瓣管道、牛颈静脉管道、人工带瓣或没有带瓣管道。今朝还没有完善的管道用于重修流出道。小量管道由于弯折或动脉瘤正在重修早期呈现课题，随着患者步入成年期，因为瓣膜以及（或）管道的反流以及（或）施行性眇小、心内膜炎、动脉瘤或假性动脉瘤等并发症，每每须要再次干涉。管道植入后 20 年免于因管道功能耗费而施行再次手术的比率只要 32%～40%。
经过带瓣管道重修流出道的患者，当呈现病症且 RVSP 60 mm Hg 以及（或）重要肺动脉瓣反流（心脏磁共振再现反流分数 30%～40%）患者，正在解剖可行条件下，应优先辈行 TPVI。当无病症患者陪同重要右室流出道壅塞以及（或）重要肺动脉瓣反流呈现下列状况之一者提议正在解剖条件禁止时优先辈行 TPVI：（1）静止耐量主观升高；（2）施行性右室扩展至 RVESVi≥80 mL/m2以及（或）RVEDVi ≥160 mL/m2以及（或）施行性三尖瓣反流中度及以上；（3）施行性右室中断功能闭塞；（4）RVSP 80 mm Hg。当生存其余心内课题如三尖瓣反流时，可施行外科手术同期矫治。
因为单纯管道眇小而施行再次干涉时提议首选经导管球囊扩展或支架植入。因为瓣膜失功导致的管道功能闭塞优先思虑 TPVI，施行 TPVI 前需清爽患者是否生存周身静脉灵通、震动性习染、没有顺应植入瓣膜的流出道样式和大概引起强逼的冠状动脉等状况。外科手术顺应于有 TPVI 禁忌证或同期还需矫治其余心内课题的患者。
15 单心室
单心室蕴含了一切缘由导致的上下室缺失或上下室发育没有良没法施行双心室矫治的一系列心内课题，如三尖瓣闭锁、左或右室发育没有良、左或右室双出口、极其大局的没有平定全面性 AVSD、样式没有清爽的单心室等。这些患者出身后没有经调节每每没有能存活至成年，即使存活至成年每每陪同重要的肺血管疾病。单心室每每合并其余隔断缺损、流入道或流出道课题。当单心室成人患者救治时，他们每每曾经经采用过落拓调节如建立体-肺分流、腔-肺连贯或 Fontan 轮回。根据肺血流量的几许，患者大概呈现分歧水准的心功能毁伤以及肺血管疾病和导致分歧水准的病症。
提议未经手术或落拓手术的单心室患者正在异常的焦点施行提防评估，席卷多模成像以及侵略性反省，以确定他们是否也许从外科或介入性手术中获益。只要颠末提防评估（PVR 低、房室瓣功能一般、心室功能一般）的有病症的紫绀患者才被以为是建立 Fontan 轮回的候选者。肺血流量推广的患者招考虑肺动脉环缩或强化先前的环缩水准。重度紫绀以及肺血流量削减但 PVR 以及 PAP 没有推广的患者提议施行双向 Glenn 分流术。重度紫绀以及肺血流量削减没有顺应施行 Glenn 分流术的患者也许思虑行体-肺分流术。对付临床环境较差的患者，正在没有通例手术挑选的状况下，招考虑心脏移植以及心肺毗连移植。
对付肺血少的患者也许选择介入办法施行肺动脉瓣切开或球囊成形。对付曾经经行落拓调节建立腔-肺连贯的患者，正在提防评估后也许思虑建立 Fontan 轮回。
重要肺血流量削减或陪同重要肺部血管疾病的患者怀孕了局极差，对付此类患者，若饱以及度 85%，怀孕后一般临盆的概率 12%，所以应束缚思虑怀孕。
16 Fontan 轮回后
左心发育没有良分析征的成人患者为数没有多但有增添的趋势，未建立 Fontan 轮回的患者比拟于建立 Fontan 轮回患者的预后差良多。对付此类患者比拟于其余落拓调节办法，建立 Fontan 轮回也许让患者获益更多，颠末矜重挑选的患者拥有较好的近期以及永恒预后，10 年存在率也许到达 90%。即便如许，因为肺血流量的延续改革，Fontan 轮回成人患者依然会随着时光推移呈现分歧水准的周身并发症最终导致 Fontan 萎缩。常见的并发症席卷：心室功能逐渐下降、心房扩张、心律反常、房室瓣反流、PVR 上升、肺静脉阻滞和周身静脉压力上升带来的肝纤维化/软化、蛋白丢掉性肠病、塑性支气鼓鼓管炎等。这些患者须要全生命周期监测以及干涉[10]。
Fontan 术后延续性房性心律反常伴加紧房室传导，应适时施行电复律调节；蓄谋房血栓、房性心律反常或血栓栓塞事宜病史的患者须要抗凝调节；生存术后并发症的妇少女施行避孕；没有明缘由的水肿、静止没有耐受、新发心律反常、紫绀以及咯血，提议行心导管反省。合并固执性心律反常、右心房扩展、房室瓣反流好转、心室功能好转以及/或心房血栓的患者招考虑施行手术。正在选定的重要紫绀患者中，也许思虑合拢开窗，但正在干涉前须要提防评估，以破除引起系统静脉压上升或心输出量下降。心室功能失代偿时应该思虑心脏移植。心内隧道腔-肺连贯患者保全心室功能状况下呈现心律反常、血震动力学改革也许思虑施行心外管道全腔-肺连贯。
心房侧通道全腔静脉-肺动脉连贯（total cavopulmonary connection，TCPC）手术选择心包片或涤纶片某人工血管片算作心房内板障，与心房游离壁一统变成心房外侧通道，启发下腔静脉投入肺动脉。心房内管道的 TCPC 手术是正在第一阶段先辈行上腔静脉与右肺动脉符合；第二阶段选择 Gore-Tex 人工血管算作心房内管道，启发血流从下腔静脉经人工血管投入肺动脉。有些焦点对于一些肺动脉发育优秀且离下腔静脉决绝较近的病例，把充分松解的肺动脉下拉与下腔静脉直接符合，博得了优秀动机。其优点正在于维持了腔静脉-肺动脉连贯的繁殖潜能，但有形成肺动脉变形以及潜伏眇小大概。心外管道 TCPC 是今朝国际上集体采用的变革 Fontan 手术，相对于其余品种的 Fontan 手术，能耗更小，早期以及晚期的存在率更高，心律反常、血栓变成、卒中、肠道蛋白丢掉等其余并发症的产生率亦属最低。
Fontan 轮回以及呈现并发症的患者应提议没有要怀孕。乐成怀孕是有大概的，但大概呈现昭著的并发症，稀奇是心力萎缩以及心律反常，同时因为怀孕时期的高凝状态推广了血栓变成的告急，招考虑利用抗凝剂。此类患者流产率高达 27%～55%，早产率以及胎儿宫内繁殖受限率很高。怀孕时容量负荷对于单心室妇少女永恒预后的没有良作用仍有待阐明。
17 冠状动脉极度
冠状动脉极度席卷冠状动脉本原极度息争剖极度。本原极度席卷冠状动脉极度本原于积极脉或肺动脉。大普遍冠状动脉极度了局较好，不过对付冠状动脉极度本原于肺动脉可因心肌缺氧带来较差的预后，席卷心肌梗去世、左室功能闭塞、室性心动过速以至心源性猝去世。冠状动脉瘘不管是资质性的依然先天性的，都是一种冠状动脉与心腔或血管之间的极度连贯。小瘘没有经调节预后优秀，中或大的瘘与永恒并发症（心绞痛、心肌梗去世、心律反常、心力萎缩以及心内膜炎）相关。
一切冠状动脉极度的患者，引荐利用非药物功能的成像本领（核素显像、超声心动图、心脏磁共振）决定以及破除心肌缺血。左冠状动脉极度本原于肺动脉和右冠状动脉极度本原于肺动脉且由冠状动脉极度孕育病症的患者提议施行手术调节。无病症的右冠状动脉极度本原于肺动脉陪同心室功能闭塞或由冠状动脉极度引起心肌缺血患者招考虑施行手术调节。对付冠状动脉极度本原于积极脉陪同规范心绞痛病症且有匹配区域或高告急解剖组织的应激性心肌缺血患者，提议手术调节。对付无病症但蓄谋肌缺血证明的冠状动脉极度本原于积极脉患者提议手术调节。对付无病症且无意肌缺血证明但生存高告急解剖组织（冠状动脉壁内走行或闭口极度）患者提议手术调节。无意肌缺血、无病症且无高告急解剖组织的春秋 35 岁的左冠状动脉极度本原于积极脉患者提议手术调节。无意肌缺血、无病症且无高告急解剖组织的右冠状动脉极度本原于积极脉患者没有提议手术调节。
冠状动脉极度本原于肺动脉患者通例的手术办法是冠状动脉再植以及肺动脉重修，冠状动脉瘘患者也许选择介入封堵或外科手术施行调节，外科手术席卷体外或非体外轮回下瘘管结扎以及用心内合拢瘘口。
18 小结
随着成人先心病患者的日趋增加，多学科分析办理越来越主要，不过今朝成人先心病范畴空洞大数据支柱下的证明，指南实质多来自基于前瞻性或回首性争论的各人共鸣。正在此指南的根底上，还须要根据患者的个别化须要拟定办理规划，死力做到没有仅对于患者自己还要对于患者家庭以及社会效益的最大化。同时咱们也须要拟定契合我国国情以及人口本质的成人先心病办理指南。
好处辩论：无。
作家奉献：田苗、曾经晓东担任文章撰写及改动；张勇、陈寄梅担任文章审校。